Qué es el Síndrome Urémico Hemolítico?

El Síndrome Urémico Hemolítico, abreviado SUH, es una enfermedad caracterizada por una tríada de anemia hemolítica (anemia causada por destrucción de glóbulos rojos), insuficiencia renal aguda (uremia) y un bajo recuento de plaquetas (trombocitopenia ). Afecta principalmente, pero no exclusivamente, a los niños.

La mayoría de los casos están precedidos por un episodio de diarrea infecciosa, a veces sangrienta, adquirida como una enfermedad transmitida por los alimentos o por un suministro de agua contaminada causada por E. coli O157: H7, otros serotipos de E. coli no O157: H7, Shigella y Campylobacter. También se ha implicado una variedad de virus como agente causal. Ahora es la causa más común de insuficiencia renal aguda adquirida en la infancia. Es una emergencia médica y conlleva una tasa de mortalidad del 5-10%; del resto, la mayoría se recupera sin mayores consecuencias, aproximadamente el 30% sufre lesión renal residual.

El objetivo primario parece ser la célula endotelial vascular. Esto puede explicar la patogénesis del SUH, en el que una lesión renal característica es la microangiopatía capilar.

El SUH se definió por primera vez como un síndrome en 1955. La forma más común de la enfermedad, la E. coli HUS (STEC-HUS) productora de toxinas tipo Shiga, es desencadenada por el agente infeccioso E. coli O157: H7 y varios otros serotipos de E. coli no O157: H7.

Ciertas cepas Shiga que secretan toxinas de Shigella dysenteriae también pueden causar SUH. Aproximadamente el 5% de los casos se clasifican como SUH neumocócico, que resulta de la infección por Streptococcus pneumoniae, el agente que causa la neumonía lobar tradicional. También existe una forma rara, crónica y severa conocida como síndrome urémico hemolítico atípico, que es causada por defectos genéticos que resultan en la activación crónica, descontrolada del complemento.

Ambos causan daño endotelial, activación leucocitaria, activación plaquetaria, inflamación generalizada y múltiples trombosis en los vasos sanguíneos pequeños, una condición conocida como microangiopatía trombótica sistémica (TMA), que conduce a eventos trombóticos así como daño a los órganos / fracaso y muerte.

Signos y síntomas

Ocurre después de la ingestión de una cepa de bacterias que expresan toxina Shiga, usualmente tipos de E. coli, que expresa verotoxina (también llamada toxina tipo Shiga). E. coli puede producir toxinas Shiga stx1 y / o stx2, siendo esta última más peligrosa y una combinación de ambas toxinas en ciertas proporciones se asocia usualmente con SUH. Estas toxinas Shiga se unen a los receptores GB3, la globotriaosilceramida, que están presentes en el tejido renal más que cualquier otro tejido y también se encuentran en las neuronas del sistema nervioso central y otros tejidos.

Los niños tienen más receptores GB3 que los adultos, por lo que los niños son más susceptibles al SUH. Los bovinos, cerdos, venados y otros mamíferos no tienen receptores GB3, pero pueden ser portadores asintomáticos de bacterias productoras de toxinas Shiga.

Algunos humanos también pueden ser portadores asintomáticos. Una vez que las bacterias colonizan, la diarrea seguida por diarrea sangrienta, colitis hemorrágica, típicamente sigue. SUH se desarrolla alrededor de 5-10 días después del inicio de la diarrea, con disminución de la producción de orina (oliguria), sangre en la orina (hematuria), insuficiencia renal, trombocitopenia (bajos niveles de plaquetas) y destrucción de glóbulos rojos (anemia hemolítica microangiopática).

Los pacientes con SUH presentan comúnmente los signos y síntomas de la microangiopatía trombótica (TMA), que pueden incluir dolor abdominal, bajo recuento de plaquetas, LDH de lactato deshidrogenasa elevada, un producto químico liberado de células dañadas y que por lo tanto es un marcador de daño celular, disminución de la haptoglobina (indicativo de la descomposición de glóbulos rojos) anemia (recuento bajo de glóbulos rojos) / schistocitos (hematíes dañados), creatinina elevada (un producto de desecho proteico generado por el metabolismo muscular y eliminado por vía renal, proteinuria (indicativo de lesión renal).

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